در این مقاله در رابطه با آزمایش کمپلمان C1، نتایج کمبود آن در بدن و درمان این اختلال، آشنا میشویم:
آزمایش C1q چیست؟
C1 اولین جزء از کمپلمانها است که از سه زیرواحد C1q، C1r و C1s تشکیل شده است. سیستم کمپلمان در ارتباط با سیستمایمنی عمل کرده و با حذف مواد خارجی و سلولهای مرده از بدن محافظت میکند. فعالشدن مسیر عملکرد این سیستم به وسیله C1q صورت میگیرد؛ بدین صورت که کمپلمان سی1، ایمونوگلوبولین کمپلکسشده با آنتیژن را شناسایی کرده، به آن متصل شده و درادامه آبشار کمپلمانها را فعال میکند. در آزمایش C1q، بهطور غیر مستقیم مقدار پروتئین C1 سنجیده شده و اختلالات مرتبط با کاهش یا افزایش آن مورد بررسی قرار میگیرد (1،5).
برای انجام این آزمایش نیازی به ناشتا بودن نیست و معمولا نتایج بین 5 تا 6 روزه آماده میشوند. رنج نرمال برای این پروتئین بین 12 تا 22 میلیگرم در دسیلیتر خون است (1،2).
کمبود C1q
کمبود این پروتئین یک بیماری نادر است که میتواند همانند سایرکمپلمانها منجر به تضعیف عملکرد سیستم ایمنی شود. این اختلال در دو شکل متفاوت اتفاق میافتد: عدم وجود C1q یا وجود پروتئین های C1q غیرطبیعی. درهردوحالت، کاهش این فاکتور در خون با علائمی همراه است که معمولا از فردی تا فرد دیگر متفاوت بوده و قطعی نمیباشد، اما به طورکلی میتوان موارد زیر را نام برد: (3)
- انواع عفونتها: عفونت گوش میانی، مننژیت، عفونت مجاری ادراری، عفونت دهان
- ضایعات پوستی شامل تاولهایی کوچک، لکههای تیره و آتروفی پوست که در حضور نور بدتر میشوند
- آب مروارید
- ریزش مژه، ابرو و موهای سر
- وجود خون در ادرار
- گلومرولونفریت یا التهاب گلومرولها
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) (3)
در این میان، گلومرولونفریت و لوپوس اریتماتوز سیستمیک از علائم شایعتر میباشند؛ حدود 93% موارد با SLE همراه است.
احتمال کاهش این فاکتور در خون به دلایل ژنتیکی، بسیار کم است اما جهش در ژنهای C1QA, C1QB or C1QC میتواند منجر به کاهش سطح C1q شده و درادامه انتقال بیماری به صورت ارثی انجام شود (3،5).
لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
لوپوس یک بیماری خودایمنی است که بسیاری از ارگانها را درگیر میکند (بیماری خودایمنی، اختلالی است که بدن بهاشتباه به سلولهای خود حمله کرده و به آنها آسیب میزند). حدود 37 تا45 درصد از بیماران SLE به lupus nephritis مبتلا میشوند که بر بقای فرد اثر منفی دارد. برای ارزیابی خطر ابتلا به نفریت لوپوسی از آزمایش آنتی بادیهای C1q کمک گرفته میشود. این تست با گلومرولونفریت فعال در بیماران مبتلا به SLE مرتبط بوده و وجود آنتیبادیهای این فاکتور نشان میدهد که احتمال وقوع نفریت لوپوسی در فرد بیشتر است (4).
درمان
درمان این عارضه وابسته به علائم ایجاد شده در فرد صورت میگیرد. همچنین نشان داده شده است که تولید C1q را میتوان با پیوند سلولهای بنیادی خونساز آلوژنیک بازسازی کرد. در این روش فرد سلولهای بنیادی خونساز را از یک اهداکننده با ژنتیک مشابه دریافت میکند (3).
البته لازم به ذکر است که همه بیماران مبتلا به نفریت لوپوسی، لزوما تست C1q مثبت ندارند و از طرفی دگیر وجود آنتیبادیهای C1q لزوما نشاندهنده وجود SLE در فرد نمیباشد(4).
منابع:
1. https://www.walkinlab.com/products/view/complement-c1q-blood-test-quantitative
2. https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/overview/8851#Clinical-and-Interpretive
3. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12958/c1q-deficiency
4. https://arupconsult.com/ati/c1q-antibody-igg
5. https://www.ouh.nhs.uk/immunology/diagnostic-tests/tests-catalogue/c1q-antibody.aspx